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年纪轻轻却要在医院之间奔波求医、输血,疲乏、贫血只是表面现象,血栓、肾衰等致命并发症随时潜伏在侧……5月21日,《中国阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者(pnh)生存状况白皮书》(以下简称“白皮书”)在深圳发布。这也是首次对pnh患者群体的真实世界调查。
pnh是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病,发病机制是x染色体糖化磷脂酰肌醇-a基因在造血干细胞水平发生体细胞突变,最终导致细胞表面锚连蛋白缺失。临床表现为不同程度的发作性血管内溶血、阵发性血红蛋白尿、骨髓造血功能衰竭和静脉血栓形成等,严重时会引发器官损伤甚至死亡。
pnh的全球年标化发病率仅为1.3/100万人口,已纳入我国《第一批罕见病目录》。在中国,pnh的确切发病率尚未有流行病学数据,该疾病患者多为青壮年,国内外相关研究表示20-40岁患者约占77%,男女都有患病的几率。
白皮书由pnh病友之家、北京新阳光慈善基金会联合大连医科大学公共卫生学院、天津医科大学总医院共同发起编写。调研样本覆盖全国26个省份、自治区及直辖市,数据来自329份有效调查问卷,首次展现了中国pnh患者的生存现状以及面临的诊疗挑战。
白皮书数据显示,在329名受访者中,首次出现pnh相关症状的中位年龄在25岁,最常见的症状包括血红蛋白尿(63.8%)、由贫血带来的疲乏、心动过速、呼吸短促、头痛(61.1%)。其他常见症状包括黄疸(如巩膜和皮肤变黄),全血细胞减少及骨髓造血功能衰竭,腹痛、背痛、勃起功能障碍等等,超7成受访者首次发病即数症并发。
由于医患对pnh缺乏了解、疾病本身缺乏独特的临床症状等原因,中国pnh患者从首次出现症状到确诊平均时间近两年。诊断不确定性和延迟成为pnh患者“绝望与焦虑”的根源。
pnh患者多数发病在青壮年时期,加重了疾病带来的经济负担。这份白皮书调研了由pnh造成的患者和其家庭的生产力损失,即间接费用。受访者中,接近4成的受访者在过去1年因pnh平均缺勤或请假71.5天,42.6%的受访者曾经因pnh失业。
在治疗方面,超过90%的患者采用对症支持治疗为主的药物治疗,超过60%的患者经历了输血。往返医院输血、血源紧张等问题,为pnh患者治疗带来极大困扰。
苏州大学附属第一医院血液科主任吴德沛在发布会上表示,白皮书以真实世界调查数据反映当下pnh患者的生存现状,填补该疾病领域真实世界研究的空白。目前,除异基因造血干细胞移植与对症支持治疗,pnh新型药物已成为研究热点和未来趋势。随着补体抑制剂等治疗药物的出现,我国将进入pnh靶向治疗新时期。白皮书围绕新型诊疗手段进行相关调研摸底,将为推动新药发展做出重要贡献。
pnh病友之家创办人佳佳表示,白皮书一方面填补pnh疾病真实世界数据缺乏的空白,有助于提高社会各界对pnh疾病的认知,另一方面,可在相关决策者制定诊疗与保障策略时提供相应的数据支持与参考,希望更多的人能够“走近pnh,让罕见被看见”。
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二要强化综合治理,把防范手机作弊作为今年高考安全的重中之重,让手机“带不进”、“用不了”、“传不出”,进一步守住考场安全的“主阵地”。【皇上太监bl文肉】。
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有分析指出,从此前中方发布的《关于政治解决乌克兰危机的中国立场》文件到中国领导人与乌领导人通话,中国在解决乌克兰危机问题上有立场,有思路,还有行动。元首外交将打开通道,营造气氛,指引方向,接下来就是具体问题在工作层面予以解决。ぜ( )【 】( )【 】(2)【2】(0)【0】(1)【1】(8)【8】(年)【nian】(1)【1】(2)【2】(月)【yue】(2)【2】(8)【8】(日)【ri】(,)【,】(广)【guang】(州)【zhou】(市)【shi】(中)【zhong】(级)【ji】(人)【ren】(民)【min】(法)【fa】(院)【yuan】(一)【yi】(审)【shen】(公)【gong】(开)【kai】(宣)【xuan】(判)【pan】(,)【,】(以)【yi】(拐)【guai】(卖)【mai】(儿)【er】(童)【tong】(罪)【zui】(判)【pan】(处)【chu】(张)【zhang】(维)【wei】(平)【ping】(、)【、】(周)【zhou】(容)【rong】(平)【ping】(死)【si】(刑)【xing】(,)【,】(剥)【bo】(夺)【duo】(政)【zheng】(治)【zhi】(权)【quan】(利)【li】(终)【zhong】(身)【shen】(,)【,】(并)【bing】(处)【chu】(没)【mei】(收)【shou】(个)【ge】(人)【ren】(全)【quan】(部)【bu】(财)【cai】(产)【chan】(。)【。】(两)【liang】(人)【ren】(上)【shang】(诉)【su】(后)【hou】(,)【,】(广)【guang】(东)【dong】(省)【sheng】(高)【gao】(级)【ji】(人)【ren】(民)【min】(法)【fa】(院)【yuan】(维)【wei】(持)【chi】(一)【yi】(审)【shen】(刑)【xing】(事)【shi】(判)【pan】(决)【jue】(,)【,】(并)【bing】(依)【yi】(法)【fa】(报)【bao】(请)【qing】(最)【zui】(高)【gao】(人)【ren】(民)【min】(法)【fa】(院)【yuan】(核)【he】(准)【zhun】(。)【。】
张希清于2016年11月至2020年1月任五常市委书记,后任哈尔滨市政协党组成员、秘书长,机关党组书记,今年4月25日通报被查。
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持续出圈的淄博,似乎解锁了“流量密码”,成了热搜榜上的常客。这也让这座城市的所有细节都暴露在高倍显微镜下,被抽丝剥茧细细审视。
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光明日报记者党文婷严圣禾
近日,深圳大学获得“全国民族团结进步示范学校”授牌。位于南海之滨的深圳大学,是广东省民族学生数量最多的高校。近年来,在深圳市统战民宗部门指导下,深圳大学在培养教育好各族学生、促进西部民族地区人才培养和教育发展方面先行示范,铸牢中华民族共同体意识,绘就了一幅民族团结进步的生动画卷。
“这几年,无论是生活还是学业、就业方面的问题,尼加提老师都会和我频繁地交流,帮我逐渐明晰自己的发展规划。”深圳大学经济学院学生吾古孜·艾尔肯回想起入校后老师对他的帮助,语气里充满感动。来自新疆和田的他今年大三,已顺利考取了证券从业资格证和初级会计证,如今正一边在一家知名银行实习,一边全力备考国际风险管理师,努力书写着从前自己不敢想象的未来。
吾古孜·艾尔肯口中的老师,正是深圳大学专门配置的民族学生专职辅导员。为了做好少数民族学生的教育管理服务工作,帮助他们成长成才,深大设立了民族学生工作办公室,以50:1的高比例配备了专职辅导员队伍,从生活、学业、心理健康、就业指导等方方面面去关心关爱民族学生的成长。
“对于学习成绩优异和学业进步明显的民族学生,学校通过奖学金等激励政策,鼓励和引导他们更加努力学习;对于家庭困难的民族学生,学校把他们列为重点资助对象实现全覆盖。”辅导员来再提老师说,除了物质上的帮助和激励,学校对这些来自偏远地区的少数民族学子用心关爱、倾情呵护。
“少数民族同学刚入校时往往都比较羞涩。”来再提说,因此帮助他们建立自信、敞开心扉融入大家是重要课题。为此,深圳大学建立了项目制——即每位辅导员主导一两项活动项目,鼓励少数民族同学和汉族同学共同参与,促进大家培养兴趣、增进交流、广交朋友。
这些活动既可以弘扬中华优秀传统文化,又能引领各民族同学相互学习。丰富多彩的校园文化活动和民族团结进步教育有机结合,让各民族师生在深圳大学“共学、共事、共乐”,共同铸牢中华民族共同体意识。
“作为援疆的老师,要想上好思政课,很重要的一点是和少数民族同学交朋友。”深圳大学马克思主义学院教授邢立军说,在喀什大学任教的3年期间,他和民族同学相处非常融洽,还摸索出了一套“教学法”。
“比如音乐班的学生性格比较活泼,我就提前告诉同学们下节课的课间来场红歌比赛,结果大家早早搬来了乐器,准备得特别认真。”邢立军告诉记者,同学们声情并茂地演奏、合唱起《花儿为什么这样红》等歌曲,而他也娓娓道来这些歌曲背后的历史和理论知识。
而在为期一年半的援疆期限结束后,眼看学科的教研水平有了起色,邢立军再次主动选择留下,为的就是能够“传帮带”,帮助培养当地的青年教师。
近年来,深圳大学充分发挥高校人才智力优势,与西藏林芝、新疆喀什等地区建立了互动式对口教育支援运作机制。先后选派8名优秀干部、教师赴疆,支援喀什大学推进国际经济与贸易、广告学、马克思主义等专业学科的共建与帮扶工作。
援疆教师全身心投入一线教学和学科建设工作,积极探索喀什大学应用型学科改革转型,牵线喀什大学与深圳企事业单位、疆内高校开展项目合作;与中央国家机关相关政策研究机构、深圳大学、海外学术机构等单位合作,成立“一带一路”与中巴经济走廊研究院,援建成果显著。
“支教的项目很受欢迎,我这届仅需要四名老师,但有三四十人报名。”支教西藏察隅的学生林心妍说,自从回到学校,很多学弟学妹都来咨询她,也想去西藏、新疆支教。
作为广东地区最早招收西藏地区藏族学生的高校之一,2017年深圳大学与林芝市察隅县人民政府签署共建大学生思想政治教育实践基地框架协议,建立了稳定的互访合作关系,以选派师生赴藏支教等方式,深化与察隅县教育的交流交融,近年来共选派5批共21名大学生志愿者前往察隅支教。学生志愿者赴藏后,快速融入当地生活,积极开展课程教学、学业辅导、结对帮扶等实践活动。
除了“输血”,深圳大学还坚持打通“造血”机制,为受援地培养一支带不走的人才队伍,全额出资每年接收来自察隅县教育系统干部、中小学校长、学科教师来深参加教师培训,以专题面授与跟岗研习形式,邀请国内教育行业专家名师授课,帮助藏区教师队伍提升专业能力。
“下一步我们将继续以铸牢中华民族共同体意识为主线,将民族团结进步创建工作有效融入日常各项工作中,不断加强各民族师生交往交流交融,深化民族团结进步教育,共同谱写学校各民族团结奋斗、繁荣发展的新篇章。”深圳大学副校长汪永成表示。
《光明日报》(2023年05月22日10版)
他和多名寻亲家长去了河源市紫金县水墩镇。因为张维平曾交代,这里曾是梅姨住过的地方,也是“梅姨案”9个被拐儿童中8人被卖往的地点。传奇ゆ※芩勤※( )【 】( )【 】(城)【cheng】(镇)【zhen】(非)【fei】(私)【si】(营)【ying】(单)【dan】(位)【wei】(中)【zhong】(,)【,】(信)【xin】(息)【xi】(传)【chuan】(输)【shu】(、)【、】(软)【ruan】(件)【jian】(和)【he】(信)【xin】(息)【xi】(技)【ji】(术)【shu】(服)【fu】(务)【wu】(业)【ye】(年)【nian】(平)【ping】(均)【jun】(工)【gong】(资)【zi】(达)【da】(到)【dao】(2)【2】(2)【2】(0)【0】(4)【4】(1)【1】(8)【8】(元)【yuan】(,)【,】(突)【tu】(破)【po】(2)【2】(2)【2】(万)【wan】(元)【yuan】(。)【。】(城)【cheng】(镇)【zhen】(私)【si】(营)【ying】(单)【dan】(位)【wei】(中)【zhong】(,)【,】(信)【xin】(息)【xi】(传)【chuan】(输)【shu】(、)【、】(软)【ruan】(件)【jian】(和)【he】(信)【xin】(息)【xi】(技)【ji】(术)【shu】(服)【fu】(务)【wu】(业)【ye】(年)【nian】(平)【ping】(均)【jun】(工)【gong】(资)【zi】(达)【da】(到)【dao】(1)【1】(2)【2】(3)【3】(8)【8】(9)【9】(4)【4】(元)【yuan】(。)【。】
(来源:谭平山)